Δήλωση συναίνεσης για τη διαχείριση και τη θεραπεία των σημαδιών Port-Wine στο σύνδρομο Sturge-Weber δημοσιεύτηκε στις 11 Νοεμβρίου στο Jama Dermatology
Η μελέτη που δημοσιεύτηκε στο Jama Dermatology αφορούσε την ανασκόπηση μελετών που προσέγγιζαν κλινικές πρακτικές για τη θεραπεία και τη διαχείριση σημαδιών γέννησης port-wine, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχετίζονται με το σύνδρομο Sturge-Weber.
Στόχος της μελέτης ήταν η ενοποίηση της τρέχουσας βιβλιογραφίας με γνωμοδότηση εμπειρογνωμόνων για την υποβολή συστάσεων που θα καθοδηγήσουν τη θεραπεία και την παραπομπή σε ασθενείς με σημάδια εκ γενετής.
Σύνδρομο Sturge - Weber Είναι τριχοειδική δυσπλασία Η κλινική εικόνα ποικίλλει στους ασθενείς του συνδρόμου. Στην τυπική του μορφή είναι εμφανές το δερματικό αγγείωμα του προσώπου και οι βλεννογόνιες εκδηλώσεις του στη στοματική κοιλότητα. Επίσης, παρατηρούνται νευρολογικές διαταραχές (επιληπτικές κρίσεις, ημικρανίες ή απλός πονοκέφαλος, ημιπληγία ετερόπλευρα της αγγειωμάτωσης του εγκεφάλου και νοητική στέρηση), καθώς και οφθαλμικές διαταραχές (γλαύκωμα, αγγείωμα του χοριοειδούς, βούφθαλμος ή ημιανοψία).
«Κηλίδα κρασιού» (“port wine stain) Πρόκειται για επίπεδη, κόκκινη προς ροζ κηλίδα που συνιστά αγγειακή ανωμαλία και συχνά εμφανίζεται στην μια πλευρά του προσώπου ή του λαιμού. Συνήθως συνιστά μόνο αισθητικό πρόβλημα, αν και με τα χρόνια πολλές φορές ατονεί. Κάποιες φορές παραμένει ιδιαίτερα εμφανές και σε μεγαλύτερες ηλικίες, οπότε για αισθητικούς λόγους επιχειρείται θεραπεία με λέιζερ.
Στην ανασκόπηση αποδεικτικών στοιχείων συγκεντρώθηκαν 12 μελέτες και τα ευρήματα έδειξαν ότι η θεραπεία του συνδρόμου Sturge – Weber ενδείκνυται για την ελαχιστοποίηση των ψυχοκοινωνικών επιπτώσεων και τη μείωση της οζώδους και ενδεχομένως υπερτροφίας των ιστών.
Καλύτερα αποτελέσματα μπορεί να επιτευχθούν εάν οι θεραπείες ξεκινήσουν σε νεαρή ηλικία
Στις ΗΠΑ, το λέιζερ ής βαφής είναι το πρότυπο για όλα τα σημάδια εκ γενετής ανεξάρτητα από το μέγεθος, τη θέση ή το χρώμα της βλάβης.
